佳荣网配 硬皮病的诊疗和预后看这里_皮肤_肺动脉_治疗

硬皮病（Scleroderma）是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的慢性自身免疫性疾病，可分为局限性硬皮病和系统性硬化症（SSc）。其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素及免疫系统异常有关。本文简要探讨硬皮病的诊疗策略及预后情况。

一、硬皮病的临床表现多样，主要包括

皮肤症状：早期表现为雷诺现象（手指遇冷变白、变紫），随后皮肤增厚、硬化，晚期可致关节挛缩。 内脏受累：肺部纤维化、肺动脉高压、消化道动力障碍（如反流、吞咽困难）、心脏及肾脏病变（如肾危象）。

二、诊断主要依据临床表现及辅助检查

展开剩余53% 实验室检查：抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体（与弥漫型相关）、抗着丝粒抗体（与局限型相关）。 影像学检查：高分辨率CT评估肺纤维化，超声心动图筛查肺动脉高压。 皮肤活检：显示胶原沉积和纤维化。

三、治疗策略

目前尚无根治方法，治疗以缓解症状、延缓疾病进展为主

皮肤和血管病变：钙通道阻滞剂（如硝苯地平）改善雷诺现象，血管扩张剂（如波生坦）用于肺动脉高压。 内脏器官受累：免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺）用于肺纤维化。 质子泵抑制剂（如奥美拉唑）治疗胃食管反流。 ACE抑制剂用于肾危象的预防和治疗。 新型生物制剂：如托珠单抗（抗IL-6受体抗体）在临床试验中显示一定疗效。

四、预后

硬皮病的预后因分型而异

局限性硬皮病：进展较慢，10年生存率>80%，主要死因为肺动脉高压。 弥漫型系统性硬化症：内脏受累严重，5年生存率约70%，肺纤维化和肾危象是主要致死原因。发布于：北京市

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